Das hereditäre Angioödem ist eine asymmetrisch lokalisierte Erkrankung, die mit Schwellungen (Ödemen) der Haut und der inneren Organe ohne Urtikaria (Nesselsucht) einhergehen kann. Anstelle von Juckreiz stehen Schmerzen und ein Spannungsgefühl im Vordergrund. Das hereditäre Angioödem entsteht durch andere Mechanismen als die Entwicklung von allergischen Erkrankungen. Ein hereditäres Angioödem tritt auf, wenn die Menge des „C1-Inhibitors“ im Blut niedrig ist oder seine Funktion beeinträchtigt ist. Bei Fehlen oder eingeschränkter Funktion des C1-Inhibitors kommt es zu einem Anstieg von Bradykinin, einem sehr wirksamen Gefäßerweiterer. Das hereditäre Angioödem wird vererbt. Die Mehrheit der Patienten hatte niedrige C1-Inhibitorwerte (Typ I), in einer kleinen Anzahl von Fällen ist der C1-Inhibitor funktionell unzulänglich (Typ II). In den letzten Jahren wurde ein neuer Typus entdeckt, der mit einer Faktor-XII-Mutation (III) wurde beschrieben, aber der Mechanismus ist noch nicht vollständig geklärt.

Erworbene Angioödeme können bei Patienten mit lymphoproliferativen und malignen Erkrankungen auftreten, insbesondere im höheren Lebensalter, oder bei Patienten, die Autoantikörper gegen C1-Inhibitoren entwickeln. Angioödeme können auch in Verbindung mit Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren (ACE-I) auftreten, die als blutdrucksenkende Mittel eingesetzt werden. Bei einigen Patienten mit Angioödemen kann die Ursache nicht vollständig nachgewiesen werden.