Наследственный ангионевротический отек — это асимметрично локализованное заболевание, которое может прогрессировать с отеком (отек) кожи и внутренних органов без крапивницы. Вместо зуда на первый план выходят боль и чувство напряжения. Наследственный ангионевротический отек возникает по механизмам, отличным от развития аллергических заболеваний. Наследственный ангионевротический отек возникает, когда количество «ингибитора С1» в крови мало или его функция нарушена. При отсутствии или нарушении функции С1-ингибитора происходит увеличение брадикинина, который является очень эффективным вазодилататором. Наследственный ангионевротический отек передается по наследству. У большинства пациентов был низкий уровень С1-ингибитора (тип I), в небольшом количестве случаев С1-ингибитор является функционально неполноценным (тип II). В последние годы появился новый тип, связанный с мутацией фактора XII (III) был описан, но его механизм до конца не выяснен.

Приобретенный ангионевротический отек может наблюдаться у пациентов с лимфопролиферативными и злокачественными заболеваниями, особенно в позднем возрасте, или у тех, у кого развиваются аутоантитела против С1-ингибитора. Ангионевротический отек также может развиться при приеме ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ-I), используемых в качестве антигипертензивных препаратов. У некоторых пациентов с ангионевротическим отеком причина может быть не полностью доказана.